Myelofibrosis (MF) ni a tọka si bi myelofibrosis.O tun jẹ arun ti o ṣọwọn pupọ.Ati idi ti pathogenesis rẹ ko mọ.Awọn ifarahan ile-iwosan aṣoju jẹ sẹẹli ẹjẹ pupa ọmọde ati ẹjẹ granulocytic ọmọde pẹlu nọmba giga ti yiya silẹ awọn sẹẹli ẹjẹ pupa.Afẹfẹ ọra inu egungun nigbagbogbo n ṣe afihan itara ti o gbẹ, ati pe ọlọ nigbagbogbo n pọ si ni pataki pẹlu awọn iwọn oriṣiriṣi ti osteosclerosis.
Myelofibrosis akọkọ (PMF) jẹ rudurudu myeloproliferative clonal (MPD) ti awọn sẹẹli hematopoietic.Itoju ti myelofibrosis akọkọ jẹ atilẹyin akọkọ, pẹlu gbigbe ẹjẹ.A le fun hydroxyurea fun thrombocytosis.Ewu kekere, awọn alaisan asymptomatic le ṣe akiyesi laisi itọju.
Awọn iwadi ipele III ti a ti sọtọ meji (STUDY1 ati 2) ni a ṣe ni awọn alaisan pẹlu MF (MF akọkọ, post-geniculocytosis MF, tabi post-primary thrombocythemia MF).Ninu awọn iwadii mejeeji, awọn alaisan ti o forukọsilẹ ni splenomegaly palpable o kere ju 5 cm ni isalẹ agọ ẹyẹ ati pe wọn wa ni iwọntunwọnsi (awọn ifosiwewe asọtẹlẹ 2) tabi eewu giga (3 tabi awọn ifosiwewe asọtẹlẹ diẹ sii) ni ibamu si awọn ibeere ifọkanbalẹ Ẹgbẹ Ṣiṣẹpọ International (IWG).
Iwọn akọkọ ti ruxolitinib da lori awọn iṣiro platelet.15 miligiramu lẹmeji lojumọ fun awọn alaisan ti o ni iye platelet laarin 100 ati 200 x 10^9/L ati 20 miligiramu lẹmeji lojumọ fun awọn alaisan ti o ni iye platelet ti o tobi ju 200 x 10^9/L.
Awọn abere ti ara ẹni ni a fun ni ibamu si ifarada ati ipa fun awọn alaisan ti o ni awọn iṣiro platelet laarin 100 ati 125 x 10 ^ 9/L, pẹlu iwọn lilo ti o pọju ti 20 miligiramu lẹmeji lojumọ;fun awọn alaisan ti o ni iye platelet laarin 75 ati 100 x 10^9/L, 10 miligiramu lẹmeji lojumọ;ati fun awọn alaisan ti o ni iye platelet laarin 50 ati kere si tabi dogba si 75 x 10^9/L, ni igba 2 lojumọ ni 5mg ni igba kọọkan.
Ruxolitinibjẹ JAK1 oral ati JAK2 tyrosine kinase inhibitor ti a fọwọsi ni European Union ni Oṣu Kẹjọ ọdun 2012 fun itọju ti aarin tabi eewu myelofibrosis, pẹlu myelofibrosis akọkọ, post-geniculocytosis myelofibrosis ati post-primary thrombocythemia myelofibrosis.Lọwọlọwọ, ruxolitinib Jakavi ni a fọwọsi ni diẹ sii ju awọn orilẹ-ede 50 ni agbaye, pẹlu European Union, Canada ati ọpọlọpọ awọn orilẹ-ede Asia, Latin ati South America.