Ilana itọju fun myelofibrosis akọkọ (PMF) da lori isọdi eewu.Nitori ọpọlọpọ awọn ifarahan ile-iwosan ati awọn ọran lati koju ni awọn alaisan PMF, awọn ilana itọju nilo lati ṣe akiyesi arun alaisan ati awọn iwulo ile-iwosan.Itọju akọkọ pẹlu ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ninu awọn alaisan ti o ni eegun nla kan ṣe afihan idinku ti o pọju ati pe o jẹ ominira ti ipo iyipada awakọ.Iwọn titobi nla ti idinku ọlọ ni imọran asọtẹlẹ ti o dara julọ.Ni awọn alaisan ti o ni eewu kekere ti ko ni arun pataki ti ile-iwosan, wọn le ṣe akiyesi tabi wọ inu awọn idanwo ile-iwosan, pẹlu awọn igbelewọn atunwi ni gbogbo oṣu 3-6.Ruxolitinib(Jakavi / Jakafi) oogun oogun le bẹrẹ ni awọn alaisan kekere tabi aarin-ewu-1 ti o wa pẹlu splenomegaly ati / tabi arun aisan, ni ibamu si awọn ilana itọju NCCN.
Fun ewu agbedemeji-2 tabi awọn alaisan ti o ni eewu giga, HSCT allogeneic jẹ ayanfẹ.Ti gbigbe ko ba si, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ni a ṣe iṣeduro bi aṣayan itọju laini akọkọ tabi lati tẹ awọn idanwo ile-iwosan.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) jẹ oogun oogun ti a fọwọsi lọwọlọwọ lọwọlọwọ ni agbaye ti o dojukọ ipa ọna JAK/STAT overactive, pathogenesis ti MF.Awọn ijinlẹ meji ti a tẹjade ni Iwe Iroyin New England ati Iwe Iroyin ti Lukimia & Lymphoma daba pe ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) le dinku arun na ni pataki ati mu didara igbesi aye dara si awọn alaisan pẹlu PMF.Ni agbedemeji-ewu-2 ati awọn alaisan MF ti o ga julọ, ruxolitinib (Jakavi / Jakafi) ni anfani lati dinku eegun, mu arun dara, mu iwalaaye dara, ati mu ilọsiwaju iṣan ọra inu eegun, pade awọn ibi-afẹde akọkọ ti iṣakoso arun.
PMF ni iṣeeṣe isẹlẹ ọdọọdun ti 0.5-1.5/100,000 ati pe o ni asọtẹlẹ ti o buru julọ ti gbogbo awọn MPN.PMF jẹ ifihan nipasẹ myelofibrosis ati hematopoiesis extramedullary.Ni PMF, awọn fibroblasts ọra inu egungun ko ni yo lati awọn ere ibeji ajeji.O fẹrẹ to idamẹta ti awọn alaisan ti o ni PMF ko ni awọn ami aisan ni akoko ayẹwo.Awọn ẹdun ọkan pẹlu rirẹ pataki, ẹjẹ, aibalẹ inu, igbuuru nitori satiety tete tabi splenomegaly, ẹjẹ, pipadanu iwuwo, ati edema agbeegbe.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) ni a fọwọsi ni Oṣu Kẹjọ ọdun 2012 fun itọju agbedemeji tabi eewu giga myelofibrosis, pẹlu myelofibrosis akọkọ.Oogun naa wa lọwọlọwọ ni diẹ sii ju awọn orilẹ-ede 50 lọ kaakiri agbaye.